Наслаивается на симптоматику фонового заболевания и во многом определяется скоростью развития тромбоза. Проявления пилефлебита обычно яркие и включают лихорадку, озноб, абдоминальную боль, метеоризм, болезненную гепато- и спленомегалию. В качестве осложнений наблюдаются абсцессы и инфаркты печени. Сочетание боли в животе со вздутием петель кишечника и отсутствием перистальтики должно настораживать в отношении паралитической кишечной непроходимости вследствие нарушения кровотока по брыжеечным венам. Итогом брыжеечного тромбоза могут стать инфаркт кишечника и последующий гнойный перитонит.
Приблизительно в 1/3 случаев тромбоз формируется медленно, вследствие чего успевает развиться коллатеральный кровоток, а воротная вена со временем реканализируется.
Тромбоз воротной вены может манифестировать кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода. Кровотечение переносится относительно благоприятно, так как у многих больных функция печени сохранна. Характерно увеличение селезёнки, особенно у детей. Возможно появление асцита и желтухи.